Blog del Prof. Hughes: septiembre de 2017

Uno de los temas recurrentes durante el recopilatorio del historial en pacientes con síndrome de Hughes, o incluso en aquellos sospechados con su diagnóstico, son las dificultades con las que muchos pacientes se enfrentan.

Por ejemplo, en su excelente libro “Sticky Blood Explained” de Kay Thackray, dibuja una imagen clara del largo y tortuoso viaje hacia el diagnóstico final [1].

Para ser justos, el síndrome de Hughes es una enfermedad compleja que, como el lupus, puede presentarse en cualquier órgano del cuerpo. De hecho, las dificultades clínicas me recuerdan a la situación del lupus en si en los años 1960 y 1970 – una enfermedad compleja y grave – y la información difícil de encontrar.

Habiendo escrito sobre la complejidad y los obstáculos a los que se enfrentan algunos pacientes, a menudo viendo a 5 o más especialistas, este mes es el turno del cardiólogo de estar bajo el candelero.

Paciente del mes: dolores de pecho

La Sra. X.Y., de 46 años, había sido diagnosticada con síndrome de Hughes. Desde la edad de 14 años, había sufrido migrañas, severos episodios de vértigo, dolores musculares y trastornos visuales, incluyendo visión doble.

El diagnóstico de Esclerosis Múltiple fue considerado, pero la RM cerebral era normal. Comenzó a sufrir pérdida de memoria – “era como si mi mente fuera una niebla espesa. Entonces, un día en junio de 1999, de repente, tuve un ataque al corazón”.
Fue ingresada en el hospital y tratada inicialmente con heparina. “Para mi asombro, podía leer, mi visión estaba totalmente clara”. Se recuperó del ataque al corazón, pero pasó a sufrir episodios de dolor entre los omóplatos, a veces en forma de una “banda apretada”.

 

Seis meses después, la Sra. X.Y. fue ingresado nuevamente en el hospital. En esta ocasión, el angiograma mostró algo sorprendente – arterias coronarias esencialmente normales, pero con un ligero estrechamiento en una posición localizada. El cardiólogo lo llamó “Síndrome X” y fue tratada con el anticoagulante warfarina.

El resto es historia. La Sra. X.Y. ya no tiene síntomas y tiene una vida plena y muy ocupada con una familia y un negocio.

 ¿Qué nos está enseñando este paciente?

Lógicamente, la “sangre pegajosa” podría causar problemas en cualquier órgano, sin embargo, como en el caso de la Sra. X.Y, el sistema nervioso parece particularmente sensible. Aunque hemos informado de ataques cardíacos desde el principio en nuestra descripción del síndrome de Hughes, siento que hemos tardado en reconocer la importancia y el alcance de la cardiopatía isquémica en él.

Es cierto que los soplos cardíacos que a veces progresaban hacia una enfermedad valvular significativa, estaban bien reconocidos. Pero la angina y los ataques al corazón, menos. Hicimos un descubrimiento clínico – algunos de nuestros pacientes con angina tuvieron, de hecho, Síndrome X [2] – y, a diferencia de los pacientes “clásicos” de angina, eran principalmente mujeres, a menudo entre los 30 y 40 años.

¿Qué es el síndrome X?

No había oído hablar de el antes, pero, simplemente, es una angina de pecho con las arterias coronarias básicamente normales. En algunos de nuestros pacientes, como en la Sra. X.Y. hay un estrechamiento focal en un punto de la arteria. El tratamiento son los anticoagulantes.

¿Qué pasa con la angina en general?

En los últimos años, el panorama se ha vuelto mucho más claro, con grandes series publicadas de angina en pacientes con síndrome de Hughes de los EE.UU., Italia y Holanda, por ejemplo. Y el mensaje es muy claro. En pacientes jóvenes (por ejemplo, menores de 45) y especialmente en mujeres jóvenes con angina, se encuentran pruebas positivas de anticuerpos antifosfolípidos en hasta un 40% de los pacientes, lo que es claramente un factor de riesgo importante [3].

Referencias:

[1] Thackray K (2002). Sticky Blood Explained, Braiswick Publishing. ISBN 898030 77 4

[2] Nair S, Khamashta MA, Hughes GRV. Syndrome X and Hughes Syndrome, LUPUS. 2002 22 (5) 332

[3] Hughes G, Khamashta MA (2013). Highways & Byways, Springer. ISBN 978-1-4471-5160-0 ISBN 978-1-4471-5161-6, e-book

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