Blog del Prof. Hughes: febrero de 2019

Mi colega y amigo Munther Khamashta me regaló un maravilloso libro de citas del Dr. William Osler. Gran inspiración, un médico que combina la práctica clínica diaria con la docencia y la investigación clínica. Sus trabajos incluyen una de las primeras descripciones del lupus sistémico en 1895.

Una de sus citas se refiere al accidente cerebrovascular, el tema del «paciente del mes» de hoy. La principal dificultad para decidir sobre un método de tratamiento (del accidente cerebrovascular) es determinar si la apoplejía se debe a una hemorragia o a una trombosis.

Espero que este año, 2019, nuestra nueva organización benéfica GHIC finalmente llegue a la mayoría de edad. Nuestro sitio web, www.ghic.world, tiene como objetivo vincular a pacientes y médicos con médicos de todo el mundo.

Espero que el blog mensual «paciente del mes» estimule más preguntas y opiniones.

Paciente del mes

Accidente cerebrovascular: ¿podemos ayudar?

Siento que el infarto cerebral, uno de los peores legados del síndrome de Hughes, ha tenido poca presencia en estos blogs mensuales. Este caso clínico va directamente a ese punto.

Sr. J.O. A los 39 años era un deportista apto, sano y aficionado.

No tenía un historial de enfermedad en particular, y se había sometido y pasado dos exámenes médicos. Sin embargo, desde su adolescencia tuvo migraña, a veces una por mes. Durante un fin de semana, desarrolló dolores de cabeza severos «peores que una migraña», problemas de equilibro y el habla, y al ingreso en el hospital fue diagnosticado con un infarto cerebral. Las pruebas de urgencias que incluyeron resonancia magnética mostraron un área moderadamente larga afectada de isquemia cerebral.

Otras pruebas no dieron ninguna pista sobre la causa del accidente cerebrovascular.

Mientras aún estaba en el hospital desarrolló otros, posiblemente dos, accidentes cerebrovasculares.

Lamentablemente, durante los siguientes meses, desarrolló más ataques. Su condición general empeoró y gradualmente se deterioró a un estado semi-vegetativo. Sobrevivió otros dos años más o menos, en silla de ruedas en un centro de atención crónica, y finalmente murió de una infección.

Su equipo médico trabajó duro en investigar una posible causa. Y sí, una prueba demostró ser positiva en anticuerpos anti-fosfolípidos (APL), con una presencia de anticuerpos muy alta en varias ocasiones. El tratamiento con warfarina se probó brevemente, pero probablemente fue demasiado tarde para ayudar.

¿Qué nos está enseñando este paciente?

Este informe de caso se centra en uno de los peores y más aterradores resultados del síndrome antifosfolípido. El fallo neurológico completo no apunta a ningún otro diagnóstico. Posiblemente nada podría haber salvado a este joven. No hubo otras causas posibles, y el accidente cerebrovascular fue repentino y catastrófico.

¿Hubo pistas en la historia? Posiblemente la migraña. A lo largo de los años ha habido un pequeño número de informes de un vínculo entre migraña y accidente cerebrovascular, y he sugerido que el vínculo podría ser el síndrome de Hughes. Ciertamente, abogaría por las pruebas de APL de cualquier individuo con antecedentes recurrentes de migraña.

¿Alguna pista de la historia familiar? Su madre había sido tratada por linfoma de Hodgkins.

¿Relacionado?

Podría ser. El linfoma de Hodgkins tiene vínculos con varias enfermedades autoinmunes: necesitamos más estudios.

Volviendo a William Osler, ¿sangrado o trombosis? En el síndrome de Hughes la respuesta es claramente la trombosis.

Hoy en día, el accidente cerebrovascular es la tercera causa más común de muerte y la causa más importante de discapacidad grave en el Reino Unido. El síndrome de Hughes causa el 20% de los accidentes cerebrovasculares jóvenes (menores de 45 años).

Actualmente, el gobierno del Reino Unido está apoyando una nueva iniciativa en el diagnóstico y tratamiento de accidentes cerebrovasculares.

Con un simple análisis de sangre de anticuerpos antifosfolípidos, podremos mejorar esas cifras.