Blog del Prof. Hughes: junio de 2019

A principios de mayo, di una charla sobre el síndrome de Hughes en la reunión anual del Royal College de Médicos de Familia, aquí en Londres. Trescientos asistentes y un montón de preguntas.

El sábado 18 de mayo, fui ponente invitado en la reunión anual de la sociedad de pacientes, Lupus UK, celebrada este año en Exeter, a dos horas y media en tren de ida y vuelta. Realmente felicito a Chris Maker y a su equipo por una reunión repleta y claramente exitosa. Me han dicho que las charlas fueron filmadas y grabadas y que Lupus UK espera ponerlas a disposición de sus miembros.

Nuestra propia gran reunión, el 13 de septiembre, se está llenando rápidamente. Vamos a tratar lo que yo llamo “Los tres grandes” (el síndrome de Hughes, el síndrome de Sjogren y el lupus) y tenemos un programa muy completo, con el doctor de la televisión, el Dr. Chris Steele, como invitado especial (para reservar, visite: www.londonlupuscentre.com).

Por último, en cuanto a las reuniones, celebraremos nuestra propia reunión de médicos de cabecera “Reumatología para médicos de cabecera” el sábado 14 de septiembre por la mañana y mi colega Ian Bruce está organizando la reunión internacional bienal sobre anticuerpos antifosfolípidos del 17 al 20 de septiembre en Manchester.

Hasta aquí las reuniones: de vuelta a la clínica.

Paciente del mes
La Sra. L.P., un ama de casa de 45 años, fue remitida a nuestra clínica, quejándose de frecuentes e intensos dolores de cabeza, alteraciones del equilibrio y dolores en el pecho.

En su historia clínica, también había algunos síntomas adicionales, como una pérdida de memoria bastante grave y, curiosamente, dolor en ambas caderas.

Es significativo que su madre, de la que se sabe que padece lupus y el síndrome de Hughes (con anticuerpos antifosfolípidos fuertemente positivos), al igual que su hija, tuviera dolor bilateral de cadera.

La historia de la Sra. L. P era larga y bastante complicada. A la edad de 15 años, desarrolló dolores articulares, fiebre baja y una erupción facial.

Se le diagnosticó lupus y se le administró un tratamiento (breve) de esteroides (10 mg diarios) y Plaquenil, uno al día.

Respondió bien, pero siguió tomando Plaquenil. A los 18 años, al empezar un nuevo trabajo, empezó a sufrir dolores de cabeza, a menudo premenstruales. Los atribuyó al estrés.

Las pruebas para detectar el lupus en esta etapa no fueron notables (antiADN bajo positivo, anticuerpos antifosfolípidos todos negativos).

A los 25 años se le investigó por infertilidad, aunque 3 años después tuvo el primero de dos embarazos con éxito. Unos años más tarde, a finales de los 30, las cosas empezaron a ir mal. Los dolores de cabeza, que habían estado ausentes durante algunos años, volvieron. También se presentaron otros síntomas “neurológicos” (como la tendencia a perder el equilibrio) y la falta de aliento.

También se quejaba de dolor en ambas caderas, tanto al caminar como en reposo. Las radiografías eran normales, al igual que los análisis de sangre, incluidos los anticuerpos contra el ADN y, como anteriormente, un aPL negativo.

¿Se trata de un lupus? ¿Es el síndrome de Hughes?
Aproximadamente uno de cada cinco pacientes de lupus tiene el síndrome de Hughes, y el impacto de esto en el lado del lupus varía de pequeño a grande. Ahora reconocemos que algunas características del lupus se deben más a la “sangre pegajosa” que a la inflamación del lupus: características como abortos recurrentes, trombosis, fuertes dolores de cabeza y derrames cerebrales.

En el caso de la Sra. L. P, los antecedentes familiares son muy significativos: madre con lupus y pruebas de aPL positivas.

Los síntomas de los que se queja la Sra. L. P son ahora más sugestivos del síndrome de Hughes. Pero las pruebas de aPL de la Sra. L. P son negativas.

Tratamiento

A la Sra. L. P se le empezó a administrar clopidogrel una vez al día (un agente “antiplaquetario” similar a la aspirina: la paciente estaba preocupada por haber sufrido un asma anterior).

El clopidogrel (“Plavix”) fue en parte útil, con una mejora de la memoria y el equilibrio. Sin embargo, la investigación reveló problemas cardíacos (isquémicos) y cerebrales (varios “puntos” cerebrales en la resonancia magnética).

¿Warfarina? – Es una decisión muy importante (que se hace más difícil por los resultados negativos de las pruebas de aPL).

En esta situación, recurro a mi muy útil “prueba” de tratamiento: un curso de 2-3 semanas de inyecciones de heparina.

En la señora LP, el resultado fue espectacular, casi todos sus numerosos síntomas mejoraron. Incluido el dolor de cadera. La señora LP, se mantuvo bien con la warfarina durante los últimos años.

Dolor de cadera

Aunque las radiografías de la cadera eran normales, una resonancia magnética mostró una “necrosis avascular” bilateral temprana, una condición que restringe el suministro de sangre a la cabeza del fémur. La NVA, como la llamamos, es una característica que he visto en varios pacientes con síndrome de Hughes. Si se detecta a tiempo (y a menudo con un tratamiento anticoagulante) se puede detener la muerte ósea (necrosis).

¿Y la genética?

Madre: lupus y pruebas de APL positivas

Hija: lupus y APS: pero con pruebas de aPL negativas

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